المتلازمة المرضية الكلوية Nephrotic Syndrome

المتلازمة المرضية الكلوية  Nephrotic Syndrome
المتلازمة المرضية الكلوية هي مجموعة من الأعراض التي تحدث نتيجة ضرر يصيب الأوعية الدموية الدقيقة الموجودة في الكليتين و المسئولة عن ترشيح الماء الزائد و الفضلات الموجودة بالدم.
في الأحوال الطبيعية تقوم تلك الأوعية الدموية الدقيقة بمنع تسرب البروتين الموجود بالدم إلى البول. و عندما يحدث هذا الضرر بها يؤدي إلى تسرب البروتين من الدم إلى البول و بالتالي نقص كمية البروتين الموجود بالدم مما يتسبب في تسرب السوائل من الأوعية الدموية إلى الأنسجة و الذي يؤدي إلى انتفاخ الجسم و هو ما يعرف بالأديما edema.


الاسباب :

سبب المتلازمة الكلوية غير معروف
قد يكون بسبب آليات مناعية - شذوذ في وظيفة الخلايا اللمفاوية
يمكن ان يتلو التهاب فيروسي في الجهاز التنفسي العلوي


o مرض التغير الادنى Minimal Change Disease ، يكون السبب في 85% من حالات الأطفال، 20% من حالات الكبار، وسبب التسمية أنه لا تظهر في العينة الكلوية التي تؤخذ لفحصها سوى تغيرات طفيفة جداً، هذه الحالة في العادة لا تكون مصحوبة بارتفاع في ضغط الدم و لا بالفشل الكلوي ، وسيكون الشرح مركزاً على هذا النوع في هذه المقالة.


o التصلب الكبيبي Focal segmental glomerulosclerosiso الاعتلال الكبيبي الغشائي Membranous nephropathy


o الاعتلال الكلوي الكبيبي التكاثري الغشائي Membranous prolirative nephropathy


o الاعتلال السكري diabetic nephropathy ، أكثر اسباب المتلازمة الكلوية شيوعا في الكبار هو مرض السكري.


o الذئبة الحمراء Systemic lupus erythematosus


o الامايلويد Amyloidosis 


o فيروس نقص المناعة البشري


o تحدث نتيجة الأثر الجانبي لبعض الأدوية


o هناك نوع نادر الحدوث حيث تحدث المتلازمة الكلوية بعد الولادة ، وتسمى المتلازمة الكلوية الخلقية (congenital nephropathy)


المتلازمة المرضية الكلوية  Nephrotic Syndrome


الاعراض :

o تورم العينين – الجفن ، وخاصة عند الاستيقاظ من النوم، وقد تقل في نهاية اليوم
o تورم الساقين و القدمين
o تورم البطن – الاستسقاء
o تورم الخصية
o نقص كمية البول
o زيادة الوزن
o الارهاق
o فقدان الشهية
o الاسهال .



المضاعفات :


تتمثل المضاعفات التي يمكن أن تحدث نتيجة المتلازمة المرضية الكلوية الآتي:

جلطات الدم: عدم قدرة الكبيبات على ترشيح الدم بالطريقة الصحيحة قد يؤدي إلى فقدان بعض بروتينات الدم التي تمنع تكون الجلطات. مما يؤدي إلى زيادة خطورة إصابة المريض بجلطات بالأوردة.


ارتفاع مستوى الكولستيرول بالدم: نتيجة انخفاض مستوى الألبومين بالدم يقوم الكبد بإنتاج كمية أكبر من الألبومين مما يؤدي إلى إفراز الكبد لكمية أكبر من الكولستيرول.


فقدان الوزن: قد يؤدي فقدان كمية كبيرة من بروتينات الدم إلى الإصابة بسوء التغذية و فقدان الوزن. لكن قد لا يتم ملاحظة نقص الوزن بسبب احتباس السوائل و تورم الجسم.


ارتفاع ضغط الدم.
الفشل الكلوي الحاد.الفشل الكلوي المزمن.
زيادة خطورة التعرض للعدوى مثل
الالتهاب الرئوي.

التشخيص:

يتم تأكيد تشخيص المرض من خلال بعض التحاليل و الفحوصات، و تتضمن الآتي:

فحوصات بول: يظهر في تحليل البول وجود كمية كبيرة من البروتين. و قد تظهر أيضا دهون بالبول.


فحوصات الدم : قد يظهر انخفاض مستوى بروتينات الدم و خاصة الألبومين. و قد يؤدي فقدان بروتين الدم إلى ارتفاع الكولستيرول بالدم. و قد يتم أيضا قياس مستوى الكرياتينين و اليوريا بالدم لتقييم وظيفة الكلى.


فحص عينة (خزعة) من الكلى: قد يتم اللجوء إلى أخذ عينة من الكلى لتأكيد تشخيص سبب الإصابة بالمرض. يتم استخدام إبرة خاصة لأخذ عينة صغيرة من الكلى و فحصها تحت الميكروسكوب. و تتم باستخدام تخدير موضعي.


ما هو العلاج؟

o يتم علاج الحالة- التغير الادنى Minimal Change Disease - بدواء يسمي “Prednisoloneبريدنيسولون وهو من أنواع الكورتيزون، ويؤدي هذا الدواء الى عودة المسامات في النيفرونات الى وضعها الطبيعي مما يمكنها من الاحتفاظ بالزلال مرة أخرى. 

o قد يستمر العلاج لفترة طويلة - شهور - سنوات - مدى الحياة . 


o قد يستجيب المرض للعلاج مؤقتا ثم يعاود الظهور وتسمى الانتكاسة 


o قد يستدعي الأمر في بعض الحالات اعطاء الزلال "البروتين" عن طريق الوريد في بعض الحالات التي يكون فيها الاستسقاء شديدا، ويعتبر هذا الدواء مكملا وهدفه ازالة الأعراض فقط. 


o قد يستدعي الأمر في بعض الحالات اعطاء مدرات البول للتخلص من السوائل المتجمعة في أنسجة الجسم 


o قد يحتاج المريض إلى أدوية لتخفيض مستوى الدهون في الدم .


o و قد يحتاج لاستخدام المضادات الحيوية باستمرار كوقاية و تحصين ضد الإصابة بالالتهابات البكتيرية . 


o إذا فشلت الأدوية الأولية قد يلجأ الطبيب لاستخدام ادوية ثانوية ، أكثر فعالية و أكثر أعراض جانبية . 


o إذا كان فحص العينة الكلوية يظهر ان المتلازمة الكلوية قد نتجت عن امراض كبيبية اكثر خطورة بخلاف مرض التغير الادنى ، فقد تكون بحاجة الى تناول عقاقير قوية مثبطة للمناعة